Εγκεφαλική Παράλυση

Ορισμός

Η εγκεφαλική παράλυση είναι μια πάθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος, παρεγκεφαλίδα, νωτιαίος μυελός) και προκαλείται από βλάβες σε κάποιο από τα σημεία του, οι οποίες δεν εξελίσσονται σε βάθος χρόνου. Περιγράφηκε πρώτη φορά από τον Άγγλο χειρούργο William Little το 1860. Η νόσος εκδηλώνεται κυρίως με κινητικές διαταραχές, προβλήματα ομιλίας και ακοής , ενίοτε παρουσιάζεται διανοητική καθυστέρηση και επιληψία. Ταξινομείται στις εξής κατηγορίες ανάλογα με την κλινική εικόνα του ασθενή και την τοπογραφική κατανομή των κινητικών αναπηριών: Ημιπληγία , διπληγία, τετραπληγία, αθετωσική εγκεφαλική παράλυση και αταξική εγκ. παράλυση.

Αιτιολογία κι επιδημιολογικά στοιχεία

Η εγκεφαλική παράλυση δεν είναι ασθένεια μεταδοτική ούτε συνδέεται με κληρονομικούς παράγοντες. Τα αίτια της πρόκλησής της αφορούν βλάβες του ΚΝΣ οι οποίες έγιναν κατά την προγεννητική ή περιγεννητική ή μεταγεννητική φάση ενός βρέφους. Η ακριβής εκτίμηση για τα αίτια είναι εξαιρετική δύσκολη επειδή οι παράγοντες είναι πολλαπλοί και το ποσοστό επιτυχίας αναγνώρισής τους κυμαίνεται από 50-70%. Επιπλέον, υπάρχουν περιπτώσεις όπου το ιστορικό ενός ατόμου περιλαμβάνει προδιαθεσικούς παράγοντες για ΕΠ και να μην εκδηλωθεί ποτέ η πάθηση. Μερικά χαρακτηριστικά παραδείγματα για τους προδιαθεσικούς παράγοντες είναι τα παρακάτω:

1. Προγεννητική φάση: τοξοπλάσμωση, σύφιλη, μεγαλοκυτταροϊός, αποκόλληση πλακούντα, αιμορραγία κατά την κύηση, χρωμοσωμικές ανωμαλίες κ.α.
2. Περιγεννητική φάση: προωρότητα, επιπλοκές τοκετού, υπογλυκαιμία, τραυματισμός του βρέφους κατά τον τοκετό κ.α.
3. Μεταγεννητική φάση: εγκεφαλική κάκωση, επίκτητη εγκεφαλοπάθεια, ενδοκράνια αιμορραγία, λοιμώξεις κτλ.

Υπολογίζεται ότι η συχνότητα εμφάνισης εγκεφαλικής παράλυσης είναι ένα ποσοστό 1-2 στις 1000 γεννήσεις διεθνώς. Στην Ελλάδα εκτιμάται ότι γεννιούνται κάθε χρόνο περίπου 150 παιδιά με το πρόβλημα αυτό.

Ταξινόμηση των μορφών της Ε.Π.

Υπάρχουν 3 τύποι εγκεφαλικής παράλυσης ανάλογα με το πού εντοπίζεται η βλάβη στο ΚΝΣ, η σπαστική, η αθετωσική, η αταξική και ο συνδιασμός των παραπάνω μορφών. Επίσης με βάση την κινητική αναπηρία στο σώμα η ΕΠ ταξινομείται σε ημιπληγία, τετραπληγία και διπληγία.

1. Σπαστική ΕΠ: Οφείλεται σε βλάβες του πυραμιδικού συστήματος το οποίο είναι υπεύθυνο για τον έλεγχο των εκούσιων κινήσεων. Χαρακτηρίζεται από ταχοεξαρτώμενη αύξηση του μυϊκού τόνου και από αυξημένα νωτιαία αντανακλαστικά (μυοτατικό αντανακλαστικό). Επηρεάζονται κυρίως οι αντιβαρικοί μύες με χαρακτηριστικό γνώρισμα το «φαινόμενο του σουγιά». Επίσης είναι πιθανό να εμφανιστεί κλόνος, δηλαδή επαναλαμβανόμενη μυϊκή σύσπαση.
2. Αθετωσική ΕΠ: Η μορφή αυτή χαρακτηρίζεται από ακούσιες κινήσεις ενώ ο ασθενής παραμένει καθιστός ή όρθιος. Επίσης είναι δυνατόν να εμφανιστούν ανεξέλεγκτες κινήσεις κατά την προσπάθεια του ατόμου να προσεγγίσει ένα αντικείμενο ή να εκτελέσει κάποια ενέργεια. Τα παιδιά αυτά είναι δύσκολο να οργανώσουν και να εκτελέσουν εύκολα μια κίνηση ή να διατηρήσουν τη στάση του σώματός τους. Η αθέτωση χωρίζεται σε 2 κατηγορίες, στη δυστονική και στην υπερτονική. Η δυστονική μορφή χαρακτηρίζεται από ανώμαλες και απότομες αλλαγές του μυϊκού τόνου των εκτεινόντων μυών του κορμού όταν ο ασθενής φορτίζεται συναισθηματικά ή προσπαθεί να εκτελέσει κάποια κίνηση. Η υπερκινητική μορφή χαρακτηρίζεται από γενικευμένες κινήσεις που γίνονται άσκοπα χωρίς τη θέληση του ατόμου. Αυξάνονται με την προσπάθεια πραγματοποίησης εκούσιων κινήσεων. Η αθέτωση προκαλείται από βλάβη στα βασικά γάγγλια και είναι δυνατή η διάγνωσή της όταν το παιδί γίνει 2 ετών περίπου.
3. Αταξική ΕΠ: Η αταξική μορφή της ΕΠ αφορά βλάβες προερχόμενες από την παρεγκεφαλίδα. Η διάγνωση είναι πιο έγκυρη στα 1-2 έτη, ενώ νωρίτερα τα αταξικά παιδιά μπορεί να παρουσιάζουν υποτονία. Καθώς αρχίζουν να βαδίζουν παρουσιάζουν σημαντικά ελλείμματα στην ισορροπία. Δυσμετρία και τρόμος σκοπού εμφανίζεται σε άνω και κάτω άκρα. Τα περισσότερα παιδιά καταφέρνουν να βαδίσουν ενώ το επίπεδο της νοημοσύνης τους είναι αρκετά καλό.

Κινητικές αναπηρίες και συνωδά προβλήματα

1. Ημιπληγία: Πάσχουν το σύστοιχο άνω και κάτω άκρο της δεξιάς ή της αριστερής πλευράς του σώματος και είναι συνήθως σπαστικού τύπου (υπερτονία) . Διακρίνεται σε συγγενή και επίκτητη ημιπληγία. Κατά την συγγενή ημιπληγία η βλάβη δημιουργείται είτε κατά την φάση της κύησης, είτε κατά τον τοκετό (στα πρόωρα βρέφη είναι συχνότερη) είτε κατά τη μεταγεννητική φάση στο πρώτο 30ήμερο της ζωής του νεογνού. Είναι συχνότερη σε σχέση με την επίκτητη. Η αιτιολογία της φαίνεται να είναι οι βλάβες του ΚΝΣ κατά την προγεννητική περίοδο και λιγότερο η προωρότητα του τοκετού. Επίσης τα αγόρια συγκριτικά με τα κορίτσια και το δεξί ημισφαίριο είναι περισσότερο επιρρεπή. Τα πρώτα συμπτώματα είναι εμφανή κατά τον 5ο μήνα της ζωής του βρέφους ενώ η διάγνωση γίνεται πιο έγκυρη αργότερα. Η κλινική εικόνα της συγγενούς ημιπληγίας παρουσιάζει σπαστικότητα και πάρεση στη προσβεβλημένη πλευρά, ελλειπή ανάπτυξη των άκρων ενώ το άνω άκρο είναι συνήθως πιο επιβαρυμένο από το κάτω στα κινητικά ελλείμματα. Στην κλινική αξιολόγηση έχουμε αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά, θετικό αντανακλαστικό Babinski , σπαστικότητα πυραμιδικού και κλόνος. Τα κρανιακά νεύρα δεν παρουσιάζουν κανένα πρόβλημα. Στα τεστ λειτουργικότητας έχουμε ελαφριάς μορφής ημιπληγία όταν ο ασθενής καταφέρνει να κάνει σύλληψη καρφίτσας, μέτριας μορφής όταν το χέρι του χρησιμοποιείται βοηθητικά και βαριάς μορφής όταν δεν το χρησιμοποιεί καθόλου. Στα συνωδά προβλήματα είναι δυνατό να παρουσιαστεί επιληψία, νοητική υστέρηση, αγκυλώσεις, διαταραχή της αισθητικότητας, στραβισμός, οπτική ατροφία και συγγενής καταρράκτης. Από την άλλη πλευρά, οι αιτίες για την επίκτητη ημιπληγία μπορεί να είναι κάποιο τραύμα στο κρανίο, αγγειακά προβλήματα( θρομβώσεις κι εμβολές) και η επιληπτική κατάσταση. Η αγγειακή ημιπληγία έχει την καλύτερη αποκατάσταση. Τέλος η χαλαρή παράλυση και η προσβολή του προσωπικού νεύρου τη διαφοροποιούν από την συγγενή ημιπληγία.
2. Τετραπληγία: Είναι η πιο βαριά μορφή εγκεφαλικής παράλυσης. Παρουσιάζει αμφοτερόπλευρη σπαστικότητα σε κάτω και άνω άκρα, με τα άνω άκρα να είναι πιο επιβαρυμένα. Οι ασθενείς έχουν βαριά νοητική υστέρηση και αντιμετωπίζουν προβλήματα σίτισης και φροντίδας . Εξαιτίας της βαρύτητας των κινητικών και νοητικών ελλειμμάτων τα άτομα με τετραπληγική ΕΠ είναι αδύνατο να ζήσουν ανεξάρτητα.
3. Διπληγία: Είναι η συχνότερη μορφή της ΕΠ. Προσβάλλονται αμφοτερόπλευρα τα κάτω και τα άνω άκρα με τα κάτω να είναι πιο επιβαρυμένα. Η διπληγία χωρίζεται σε 2 μορφές, στη σπαστική και στην αταξική. Η σπαστική διπληγία έχει κύριο χαρακτηριστικό τον αυξημένο μυϊκό τόνο. Η διάγνωση είναι εφικτή μετά τον 9ο μήνα. Κατά τη νεογνική ηλικία ένα διπληγικό βρέφος παρουσιάζει λήθαργο, δυσκολίες στη σίτιση και υποτονία ενώ στη συνέχεια εγκαθίσταται η υπερτονία. Κατά την κλινική εξέταση, στην όρθια στάση τα κάτω άκρα είναι σε έσω στροφή, προσαγωγή και μερική κάμψη ισχίων, τα γόνατα σε κάμψη και οι ποδοκνημικές σε πελματιαία κάμψη με ανάσπαση έσω. Όταν η υπερτονία είναι αυξημένη εμφανίζεται «ψαλιδωτή» βάδιση. Τα άνω άκρα έχουν πρόβλημα μόνο όταν πρόκειται για γρήγορες κινήσεις, οι οποίες δεν έχουν συνέργεια. Η αταξική μορφή της διπληγίας προκαλείται κυρίως από συγγενή αίτια. Τα βρέφη αρχικά είναι υποτονικά ενώ στη συνέχεια εγκαθίσταται η σπαστικότητα κι έχουν αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά. Στον πρώτο χρόνο περίπου εμφανίζουν τρόμο και αστάθεια στην καθιστή θέση. Η βάδιση και η στάση στην όρθια θέση μπορεί να μην επιτευχθούν επειδή η χρήση των άνω άκρων είναι δύσκολη εξαιτίας της αθέτωσης.

Η διάγνωση της εγκεφαλικής παράλυσης γίνεται από τον παιδίατρο σε πρώτη φάση και όταν επιβεβαιωθούν τα συμπτώματα είναι απαραίτητη η συνεργασία με παιδονευρολόγο. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα που μπορεί να παρατηρήσει ο γονιός είναι η αδυναμία του βρέφους να στηρίξει το κεφάλι του, καθυστερημένος μυϊκός έλεγχος και ασυντόνιστες κινήσεις. Όσο πιο έγκαιρη και ακριβής γίνει η διάγνωση τόσο καλύτερη θα είναι για το παιδί η αποκατάστασή του. Χρησιμοποιείται η νευροαναπτυξιακή εξέταση όπου αξιολογούνται τα πρωτόγονα-νεογνικά αντανακλαστικά ( Babinsky, ξαφνιάσματος, αδράγματος κτλ), η γενική εικόνα του βρέφους, οι δοκιμασίες θέσης και η κλασική νευρολογική εξέταση.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η εγκεφαλική παράλυση, όπως και σε κάθε πάθηση που δεν θεραπεύεται ή είναι δύσκολη στη θεραπεία έχει το κλασσικό χαρακτηριστικό να «εμπλέκονται» στη διάγνωση και θεραπεία της αρκετές ιατρικές ειδικότητες (παιδίατροι, νεογνολόγοι, παιδονευρολόγοι, νευρολόγοι, γενετιστές, νευροφυσιολόγοι, νευροχειρουργοί, ορθοπεδικοί, κλπ) αλλά και πολλά παραϊατρικά επαγγέλματα (φυσικοθεραπευτές, γυμναστές, λογοθεραπευτές, εργοθεραπευτές, ψυχολόγοι, κλπ), δυστυχώς δε, αρκετά συχνά εμπλέκονται και επαγγέλματα μη πιστοποιημένα, με αμφίβολη έως και ύποπτη παροχή υπηρεσιών. Η πολυπλοκότητα της κατάστασης χρήζει αντιμετώπιση από “Ομάδα Αποκατάστασης” με δημιουργία εξατομικευμένου θεραπευτικού προγράμματος για τον κάθε ασθενή. Συνήθως η οργάνωση της ομάδας γίνεται από ιατρό φυσικής ιατρικής και αποκατάστασης με παιδιατρική εξειδίκευση και τα προαναφερθέντα παραϊατρικά επαγγέλματα καθώς και άλλες ειδικότητες που εμπλέκονται σε θεραπευτικές δραστηριότητες ανάλογα με τους στόχους του προγράμματος αποκατάστασης, π.χ. ειδική αγωγή, ιπποθεραπεία, halliwick κτλ.